Le lupus érythémateux systémique (LES) et ses manifestations

Qu'est-ce que le lupus érythémateux systémique (LES) ?

Le lupus, de son nom complet « Lupus érythémateux systémique - LES », anciennement dénommé « Lupus érythémateux disséminé - LEAD », est une maladie auto-immune de longue durée (donc chronique) dont les manifestations peuvent être très différentes d'une personne à l'autre ; mais elle débute le plus souvent par des atteintes de la peau ; elle peut évoluer en touchant de nombreux organes (d'où le terme lupus systémique), le plus souvent la peau, les articulations, les reins, le cœur, les poumons, le système nerveux central et les cellules sanguines. La maladie évolue souvent par périodes de poussées, pendant lesquelles certains symptômes apparaissent ou s'intensifient, alternant avec des périodes d'accalmie ou dites de rémission. Le lupus touche plus souvent les femmes en âge d'avoir des enfants, c'est-à-dire entre 15 et 45 ans. Il peut aussi toucher l'homme (10 fois moins souvent que la femme) et les enfants.

*Maladie auto-immune : maladie liée à un fonctionnement anormal de notre système immunitaire inné ; celui-ci s'attaque alors aux constituants de notre corps, tels certains organes et certaines cellules, aboutissant alors à des maladies dites maladies auto-immunes.

Les manifestations du lupus érythémateux systémique (LES)

(Pour simplifier dans la suite, nous utiliserons le terme de « Lupus » pour LES). Les manifestations du lupus peuvent être très différentes d'une personne à l'autre et peuvent varier au cours de l'évolution de la maladie. La maladie peut débuter par l'une quelconque de ses manifestations ; elle évolue souvent par périodes de poussées (par à-coups), pendant lesquelles certains symptômes apparaissent ou s'intensifient, alternant avec des périodes d'accalmie ou dites de rémission.

Fatigue et manifestations générales

La fatigue est l'une des manifestations les plus fréquemment rapportées par les personnes atteintes de lupus. Elle peut être importante et avoir des répercussions sur les activités quotidiennes. Lors d'une poussée, d'autres manifestations générales peuvent apparaître, notamment une fièvre modérée, une diminution de l'appétit ou parfois une perte de poids.

Manifestations articulaires et musculaires

Les douleurs articulaires sont parmi les signes les plus fréquents au cours du lupus. Elles peuvent notamment toucher les doigts, les poignets, les genoux, les pieds ou les chevilles. Les atteintes sont souvent bilatérales aux membres supérieurs ou inférieurs. Les articulations touchées au cours des poussées sont douloureuses, chaudes, rouges sur peau claire, gonflées (on parle alors d'arthrite). Des douleurs musculaires peuvent également être présentes, associées alors à une faiblesse musculaire.

Manifestations cutanées

Le lupus peut provoquer différentes atteintes de la peau, dont certaines sont présentes dès le début de la maladie ; elles sont favorisées ou aggravées par l'exposition au soleil. L'une des manifestations cutanées les plus caractéristiques est une rougeur du visage pouvant s'étendre sur les pommettes et l'arête du nez, souvent décrite comme une éruption « en ailes de papillon » (ou en masque de « loup » ou vespertilio, donnant à la maladie le nom de lupus). D'autres lésions cutanées peuvent apparaître sur différentes parties du corps au cours des poussées. Des aphtes au niveau de la bouche ou du nez ainsi qu'une chute de cheveux peuvent également survenir.

Manifestations rénales

Chez certaines personnes, le lupus peut atteindre les reins au cours de l'évolution. Cette atteinte, appelée néphropathie lupique, peut parfois évoluer sans provoquer de symptômes évidents au début. Elle doit être détectée de façon systématique par des tests d'urine ; ceux-ci peuvent montrer un excès de protéines dans les urines (protéinurie) ou la présence de sang en quantité microscopique (microhématurie). Cette atteinte rénale peut être découverte lors de l'apparition d'une hypertension artérielle. Son pronostic est d'autant meilleur que sa découverte est précoce, surtout avec les nouveaux traitements du lupus. Une surveillance régulière de la fonction rénale, notamment par des analyses de sang et d'urine, fait donc partie du suivi médical.

Manifestations cardiaques et pulmonaires

Le lupus peut notamment provoquer une inflammation des membranes entourant le cœur (le péricarde, entraînant une péricardite) ou les poumons (la plèvre, donnant une pleurésie) ; de même, les valves séparant les cavités du cœur peuvent être touchées, ainsi que le muscle cardiaque. Des symptômes tels qu'une douleur thoracique, une toux ou un essoufflement persistant nécessitent rapidement une évaluation cardiaque et respiratoire afin d'en déterminer la cause et assurer la prise en charge.

Manifestations neurologiques et psychiques

Plus rarement, le système nerveux peut être concerné. Les manifestations sont diverses et peuvent notamment comprendre des maux de tête, des difficultés de concentration ou de mémoire, des troubles de l'humeur ou, dans certaines rares situations, des manifestations neurologiques, psychologiques ou psychiatriques plus sévères.

Manifestations sanguines et vasculaires

Le lupus peut être associé à différentes anomalies du sang, notamment une diminution du nombre de globules rouges et du taux d'hémoglobine (anémie), de globules blancs (augmentant le risque d'infection) ou de plaquettes (pouvant favoriser des saignements). Chez certaines personnes atteintes de lupus, le corps peut fabriquer des autoanticorps dirigés contre les phospholipides ; les phospholipides sont des molécules de lipides, principaux constituants de la membrane des cellules du corps. Les autoanticorps antiphospholipides peuvent favoriser la formation de caillots sanguins et entraîner une thrombose dans les vaisseaux sanguins.

Remarque : le lupus est en effet fréquemment associé au « syndrome des antiphospholipides », une autre maladie auto-immune qui prédispose à la formation de caillots dans les vaisseaux sanguins.

Des manifestations différentes selon chaque personne

Toutes les personnes atteintes de lupus ne présentent pas l'ensemble de ces manifestations. Leur nature, leur intensité et leur évolution varient d'une personne à l'autre. En effet, chaque cas est particulier et nécessite un suivi médical individualisé. Ce suivi médical doit être régulier et permet de surveiller l'évolution de la maladie, de rechercher d'éventuelles atteintes d'organes et d'adapter la prise en charge thérapeutique.

Cette fiche n'est destinée qu'à l'information générale. Elle ne remplace ni une consultation, ni un avis médical personnalisé pour le diagnostic et le suivi.

Sources : PNDS Lupus systémique de l'adulte et de l'enfant (2024) — Centres de référence / RAISE / Filière FAI²R ; Assurance Maladie.

Contenu relu et validé par le Pr Saïd Norou DIOP, spécialiste en Médecine Interne, référent médical de TAHIRAH CARE.